تبلیغات X
دانلود آهنگ
Korean Strawberry Milk Recipe
قرص کلردیازپوکساید ۵
همکاری در فروش فایل درآمد برتر
آموزش آنلاین آیلتس
سفارش بک لینک
خرید بک لینک قوی
خرید بک لینک ارزان
پکیج کار

دلتاس از یکتاس - گلوکز - بیماری کمبود گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز s

دلتاس از یکتاس - گلوکز - بیماری کمبود گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز

موضوعات
Category

ارشیو وبلاک
Archived blog

کدهای اختصاصی
Code

کدهای اختصاصی
Site Statistics

» بازديد امروز : 54
» بازديد ديروز : 0
» افراد آنلاين : 1
» بازديد ماه : 53
» بازديد سال : 53
» بازديد کل : 53
» اعضا : 0
» مطالب : 22

گلوکز - بیماری کمبود گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز


تاریخ انتشار پست : 1400/10/19 بازدید : 0


بررسی کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز هیپربیلی ...

هدف از این مطالعه بررسی کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز، هیپربیلی روبینمی و ناسازگاری خونی در نوزادن تازه متولد شده در شهر لارستان واقع درجنوب استان فارس بود که به دنبال برنامه ملی غربال‌گری نوزادن انجام شده است. یافته‌ها: در این مطالعه از بین 12079 نوزاد غربال شده تعداد 2345 نوزاد دارای نقص آنزیمی گلوکز 6 فسفات دهیدوژناز بودند که درصد شیوع آن در بین نوزادان این شهرستان 41/19 درصد به دست آمد که نسبت به شهرهای دیگر کشور درصد بالایی است. مواد و روش‌ها: این مطالعه به صورت توصیفی-مقطعی بر روی 12079 نوزاد متولد شده در شهرستان لارستان که از ابتدای سال 1389تا انتهای سال 1391 به مرکز غربال‌گری این شهرستان مراجعه کرده بودند، انجام شد.

نتیجه‌گیری: درصد شیوع کمبود این آنزیم در دختران شهرستان لارستان کمی بیشتر از پسران این شهرستان است در حالی که با توجه به وابسته به X بودن، شیوع این بیماری باید در بین پسران بیشتر باشد. از پاشنه پای این نوزادان خون‌گیری به عمل آمد و با استفاده از روش فلوئورسنت لکه‌ای آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدوژناز مورد ارزیابی قرار گرفت. شیوع گروه خونی O+ در بین فرزندان بیمار و در بین مادران آنها به طور چشم‌گیری بالاتر از گروه‌های خونی دیگر بود(به ترتیب 60 درصد و 56 درصد ). هم‌چنین از نظر گروه خونی، هماتوکریت، هموگلوبین، آزمایش کومبس، شمارش رتیکولوسیت و میزان بیلی روبین و اطلاعات دموگرافی بررسی شدند.

کمبود این آنزیم باعث کاهش احیاء انرژی گلبول‌های قرمز و همولیز می‌گرددکه عامل بروز زردی شدید نوزادان است. زمینه وهدف: کمبود آنزیم گلوکز6 -فسفات دهیدروژناز یک نقص آنزیمی است که به صورت ارثی منتقل می‌شود. در 52 درصد از فرزندان بیمارهیپربیلی روبینمی و 12 درصد آنها از نظر تست کومبس غیرمستقیم مثبت بودند. مجله دانشگاه علوم پزشکی اراک ایران، اراک، سردشت، میدان بسیج، دانشگاه علوم پزشکی اراک، مجتمع دانشگاهی پیامبر اعظم.

نقص گلوكز-6-فسفات دهيدروژناز: مروري بر مطالعات انجام شده در ايران

نشانی: تهران، بزرگراه اشرفی اصفهانی، نرسیده به پل بزرگراه شهید همت، خیابان شهید قموشی، خیابان بهار، نبش کوچه چهارم، پلاک 1. نقص گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز: مروری بر مطالعات انجام شده در ایران. نقص گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز: مروری بر مطالعات انجام شده در ایران. نقص گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز: مروری بر مطالعات انجام شده در ایران. ژنتیک در هزاره سوم (GENETICS IN THE 3RD MILLENNIUM), [online] 10(3 (پیاپی 38)), pp.

گلوکز-۶- فسفات دهیدروژناز

در مواردی که فرد دچار همولیز شده باشد (مانند افراد فاویسمی که باقلا و یا داروهای اکسیدان مصرف کرده باشند)، توصیه می‌شود که در طی مراحل مختلف آزمایش، قبل از انتقال نمونه بر روی کاغذ صافی، برداشتن نمونه از ته لوله صورت بگیرد، زیرا در این بیماران دچار همولیز، تعداد رتیکولوسیت‌ها افزایش یافته و از آن جایی که فعالیت آنزیم G6PD در رتیکولوسیت‌ها، بالاتر است، برداشتن نمونه از لایه‌های رویی می‌تواند منجر به نتیجه مثبت کاذب (طبیعی نشان دادن فعالیت آنزیم G6PD) در این بیماران شود، زیرا رتیکولوسیت‌ها نسبت به گلبول‌های قرمز دارای وزن مخصوص کمتری بوده و در سطح نمونه قرار می‌گیرند.

فرد بیمار (که دچار کمبودG6PD  است) در هنگام مواجهه با مواد اکسیدان (بعضی از داروها، عفونت و باقلای مازندرانی) دچار تخریب هموگلوبین و در نتیجه رسوب آن در گلبول قرمز می‌شود و ایجاد اجسامی بنام اجسام هاینز (Heinz Bodies) می‎نماید، این مواد اکسیدان در ضمن سبب آسیب به غشای گلبول قرمز نیز می‎شوند، گلبول قرمز آسیب دیده سبب همولیز داخل عروقی (که بصورت هموگلوبین در ادرار دیده می‎شود) و هم سبب همولیز خارج عروقی (که بصورت بزرگی طحال و زردی نمایان می‎شود) می‎گردد. داروها و ترکیباتی از قبیل سولفامتوکسازول، سولفانیلامید، سولفاپیریدین، کلروکوئین، پاماکوئین، پنتاکوئین، نیتروفورانتوئین، نالیدیکسیک اسید، فنازوپیریدین)، سیپروفلوکساسین، نورفلوکساسین، کلرامفنیکل، نفتالن، آنالوگ‌های ویتامین K، متیلن‌بلو، استانیلید، دوکسوروبیسین، ایزوبوتیل نیتریت و فنیل هیدرازین نیز می‌توانند با خطر بروز همولیز در افراد دچار کمبود  G6PDهمراه باشند که این نوع از بیماران باید از مصرف این گونه داروها خودداری نمایند.

در کمبود G6PD، گلبول‌های قرمز نمی‌توانند در هنگام مواجهه با مواد اکسیدان، NADPH کافی تولید نموده و GSH را از گلوتاتیون اکسیده، بازسازی نمایند، لذا قابلیت سلول در حذف H2O2 یا رادیکال‌های آزاد از بین رفته و هموگلوبین، اکسیده شده و به صورت اجسام هاینز (Heinz body) در داخل گلبول‌های قرمز رسوب می‌نماید. تاکنون بیش از ۴۰۰ نوع G6PD شناسایی شده که این امر سبب تنوع زیادی در شدت بالینی بیماری از یک کم‎خونی بدون مواجهه با عوامل اکسیدان (مثلاً در مدت کوتاهی پس از تولد)، کم‎خونی در اثر مواجهه با اکسیدان‌های خفیف یا شدید و تا نوعی که بدون هیچ گونه اختلال بالینی است، مشخص می‎شود.

نقص گلوکز 6-فسفات دهیدروژناز1

اگر علایم بیماری خفیف باشد شاید نیاز به هیچ درمان دارویی نباشد، زیرا بدن به طور طبیعی گلبول قرمز می سازد و در نتیجه کم خونی خود به خود از بین می رود اما اگر علایم بیماری شدید باشد، کودک برای درمانهای تکمیلی باید به بیمارستان منتقل شود. اگر در سابقه فامیلی شما افراد مبتلا به این بیماری وجود دارند و یا شما مشکوک به بیماری نقص G6PD در کودکتان هستید، این موضوع را با پزشک معالج در میان بگذارید تا ایشان تستهای تشخیصی این بیماری را برای کوک شما درخواست کنند. کم خونی همولیتیک وقتی ایجاد می شود که مغز استخوان (بخش نرم استخوان که وظیفه تولید گلبولهای خون را به عهده دارد) توانایی جایگزین کردن گلبولهای قرمز تخریب شده را نداشته باشد.

اگر پزشک معالج مشکوک به این بیماری باشد، برخی تستهای آزمایشگاهی با استفاده از نمونه خون می توانند وجود این بیماری و یا دیگر علل ایجاد کم خونی را اثبات کنند. قبل از مصرف هر نوع دارو با پزشک معالج فرزندتان مشورت کنید همچنین از او بخواهید لیست تمام داروهایی را که ممکن است برای فرزند شما مشکل ایجاد کند، به شما بدهد. شدت بیماری در این کشورها، متفاوت است به عنوان مثال در افراد آفریقایی- آمریکایی تبار خفیف تر و در مردم کشورهای حاشیه دریای مدیترانه شدیدتر است. در بدن افراد مبتلا به این بیماری، یا گلبولهای قرمز نمی توانند مقدار کافی آنزیم بسازند و یا آنزیم ساخته شده نمی تواند به درستی فعالیت نمی کند.

برخی از مبتلایان، توانایی تحمل مقدار محدودی از این داروها را دارند اما مابقی آنها به هیچ عنوان نباید از این داروها استفاده کنند. در بدن افراد مبتلا به این بیماری عملکرد طبیعی گلبولهای قرمز، به علت عدم حضور آنزیم گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز دچار اختلال می شود. اغلب افراد مبتلا بدون علامت هستند اما برخی از بیماران، در هنگام تخریب گلبولهای قرمز (همولیز) علایم کم خونی را بروز می دهند. این بیماری همچنین در افراد ساکن در کشورهای حاشیه دریای مدیترانه همچون ایتالیایی ها، یونانی ها و اعراب نیز مشاهده می شود. این پزشکان اعتقاد دارند که مصرف این دو ویتامین در دوز بالا می تواند باعث افزایش همولیز در بیماران مبتلا به نقص G6PD شود.

منبع

دسته :
برچست ها :
نظرات
نظرات مرتبط با این پست
نام :
ایمیل :
وب سايت :
کد تاييد :        
متن دیدگاه :

تمامی حقوق برای نویسنده محفوظ میباشد